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引起胆管树“枯树枝征”的罕见病因

发布日期:2016-3-14 14:20:50 文章来源:医脉通 作者次数:993

    来自美国德克萨斯医学科学中心的Reddy教授在近期的《GASTROINTESTINAL ENDOSCOPY》杂志报道了一例罕见病因引起的胆管树萎缩的病例,医脉通编译如下:

     

    病例资料:

     

    患者女性,39岁,来自亚利桑那州,病史无特殊,因癫痫发作入院。体检发现轻微右上腹压痛。实验室检查:AST 84U/mlALT 110U/mlAKP 1498U/ml,总胆红素3.4mg/dLWBC 11000/μL,嗜酸性粒细胞12%HIV检测阴性,无激素治疗史,出游、动物接触及工作环境暴露等无特殊。

     

    头颅CTMRI提示颞叶病变,腹部CT提示肝内外胆管壁显著增厚(见视频)。ERCP提示胆管树广泛节段性充盈缺损,肝内胆管稀疏,表现为枯树枝征(见图A)。ERCP术中多次球囊探查排出粘稠的凝胶状液体,但是充盈缺损持续存在。

     

    AERCP提示胆道“枯树枝征”

     

    胆道镜检查发现胆总管内棕绿色丝状物存在,胆管壁组织活检后经苏木精-伊红染色、过碘酸-希夫染色和Gomori银染色发现真菌染色阳性(图B)。术中抽胆汁送真菌培养生长出蠕孢菌(Bipolaris)。患者行颅骨切开术切除了脓肿,切除组织经真菌培养也生长出蠕孢菌。鼻窦CT和超声心动图未发现其他感染迹象。最后,患者诊断为胆道和脑部弥漫性蠕孢菌感染,给予两性霉素静脉滴注和伏立康唑口服治疗。

     

     

     

    B:胆管壁活检提示肉芽组织和大小不等的多发圆形苍白色的真菌

     

    4周后ERCP复查发现胆管树充盈缺损好转。3个月后,患者已无明显症状,实验室检查仅AKP还未降至正常,为185U/L。患者在8个月后肝功能指标恢复正常。

     

    病例分析:

     

    蠕孢菌是美国西南部真菌性鼻窦炎的常见病因,可能导致颅内侵犯,酷似恶性肿瘤。即使是免疫功能正常的人,蠕孢菌依然能够引起全身性感染。

     

    这是目前为止第一例蠕孢菌感染累及胆道的病例,引起了胆管壁的显著增厚和肝内胆管的充盈缺损,最终引发了枯树枝征

     

    医脉通编译自:Wilted biliary tree in rare Bipolaris infectionGASTROINTESTINAL ENDOSCOPYVolume 83No.32016

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